Cuanto más estudio la complejidad del cerebro, más fascinante me parece. Hasta el momento había estudiado otros casos de agenesia (ausencia de alguna estructura cerebral) con funcionalidad cognitiva normal, pero el otro día descubrí el caso de un niño con una lesión cerebral que, literalmente, parecía incompatible con la vida: la hidranencefalia.
Índice de Contenido
- ¿Qué es la Hidranencefalia?
- Características
- ¿Por qué sucede?
- ¿Cómo afecta al Neurodesarrollo?
- Diferenciándola de la Anencefalia
- El caso de Noah Wall
- Conclusión
- Bibliografía
¿Qué es la Hidranencefalia?
La HIDRANENCEFALIA hace referencia a la ausencia de los dos hemisferios cerebrales, cuyo espacio es ocupado por líquido cefalorraquídeo.
Características
- Incidencia: 1 por cada 10.000 nacimientos.
- La esperanza de vida se suele situar en pocas semanas/meses tras el nacimiento, aunque hay casos en los que se puede prolongar mucho más de lo esperado (McAbee et al., 2000).
Los marcadores más utilizados para diagnosticar Hidranencefalia mediante neuroimagen son:
- En neuroimagen se observa una gran dilatación ventricular, en la que el líquido cefalorraquídeo ha ocupado el espacio del parénquima cerebral.
- El cerebelo, el tronco-encéfalo, los ganglios basales, las meninges, los huesos y la piel de la bóveda craneal no suelen verse afectados.
¿Por qué sucede?
Debido a una porencefalia severa, en la que un quiste que contiene líquido cefalorraquídeo ocupa el lugar de los hemisferios cerebrales.
La causa no se conoce con certeza, podría deberse a factores infecciosos, genéticos… No obstante, la principal hipótesis del daño de los hemisferios cerebrales se centra en su necrosis a consecuencia de la interrupción de la circulación sanguínea en las arterias carótidas internas (Cecchetto et al., 2013).
¿Cómo afecta al Neurodesarrollo?
Durante las dos primeras semanas de vida no parece haber complicaciones. Los reflejos de succión, de agarre, de deglución…, son aparentemente normales. Es tras el primer mes cuando empiezan a surgir anormalidades en su desarrollo.
Aparece una mayor irritabilidad, junto con posibles manifestaciones clínicas más graves, como convulsiones, discapacidad visual, sordera, parálisis… No obstante, las funciones vitales se mantienen, así como la capacidad para reaccionar y estar alerta ante estímulos del ambiente. También mantienen con normalidad los ciclos de sueño-vigilia, reconocen a personas y objetos que les resultan familiares y muestran interés por aquellas cosas que les llaman la atención, como la música, historias… Incluso ha habido casos en los que se ha demostrado cierta consciencia corporal al acariciar una zona del cuerpo con la mano cuando ha sentido dolor.
Toda esta evidencia se recoge en el paper de Pereira (2016). Cabe señalar que el número de personas que tienen una relativa larga esperanza de vida con esta patología es reducido, por lo que la evidencia sobre el neurodesarrollo en este caso también lo es.
Diferenciándola de la ANENCEFALIA
Si bien es cierto que la Hidranencefalia y la Anencefalia parecen el mismo concepto debido a la similitud de sus nombres, no lo son.
La ANENCEFALIA consiste en la ausencia de huesos craneales y atrofia general, con una consecuente gran apertura del cráneo.
- Tiene una incidencia de 0,63-6,7 por cada 1.000 nacimientos.
- Es considerada un trastorno de inducción dorsal del Sistema Nervioso durante su formación en la fase prenatal, ya que ocurre en consecuencia a un cierre inadecuado del turbo neural, que debería ocurrir, generalmente, durante la semana 24 de embarazo.
El caso de Noah Wall
Noah Wall nació el 6 de Marzo del 2012. Es decir, hoy cumple 13 años.
Noah recibió el diagnóstico de Espina Bifida en los primeros meses de gestación. La espina bífida afecta al cierre del tubo neural, haciendo que la parte de la médula espinal y estructuras adyacentes no se acaben de formar bien. Además, Noah pasó por otra serie de complicaciones antes de nacer, como el riesgo de tener el síndrome de Edwards o la Trisomía 13.
Cuando nació el 6 de Marzo del 2012, respiraba por sí mismo. Le tuvieron que operar para drenar el líquido cefalorraquídeo, ya que estaba ejerciendo una gran presión intracraneal debido a la porencefalia. Al hacerle una RM, observaron que, debido a la porencefalia, Noah únicamente conservaba una fina capa cerebral en la zona frontal, lo que suponía que Noah había nacido con un 2% de su cerebro.
Esto supuso que Noah tuviera varias complicaciones en sus primeras semanas de vida. Por un lado, nació con problemas oculares debido a la presión que había estado ejerciendo el líquido sobre sus ojos. Por otro, tras la operación padeció una infección del líquido cefalorraquídeo debido a la presencia de la bacteria enterococcus faecalis. Fue sometido a varias intervenciones quirúrgicas para drenar la hidrocefalia poco a poco. Por último, fue diagnosticado de linfedema, una acumulación de líquido que debería de ser drenado por el sistema linfático, lo que afecta sobre todo a la funcionalidad de sus extremidades inferiores (Pereira & Koshima, 2018).
Pese a todo, pasó el tiempo y Noah ha ido evolucionando de una manera increíble. No tiene anomalías óseas y ha recuperado la vista pese a los problemas oculares. Trabaja para recuperar cierta movilidad con neurorrehabilitación interdisciplinar. Hoy cumple 13 años y podemos decir que Noah ha recuperado el 80% del volumen cerebral gracias al potencial de la neuroplasticidad y a la constancia del trabajo neurorrehabilitador.
Hugs For Noah
Para dar a conocer su historia, los padres de Noah crearon Hugs For Noah, una web donde se pueden hacer donaciones para el tratamiento de Noah, se recopilan los artículos de prensa que hacen sobre él… Y, sobre todo, donde cuentan su historia. También tienen una cuenta de Instagram donde comparten pequeños detalles de la evolución de Noah.
Conclusión
Como siempre os digo, me parece fascinante el potencial de nuestro cerebro. Dicen que es el órgano más complejo de nuestro organismo y, cuanto más lo estudio, más me inclino a confirmar que lo es.
Quería dar las gracias a Noah y a sus padres, por mostrar esperanza a otras familias que también viven con el daño cerebral en sus vidas. Sobre todo, felicitar a Noah por cumplir un año más hoy.
No obstante, quería hacer un pequeño apunte antes de cerrar este artículo. Hace unos meses hablé de Sharenting, la sobreexposición de menores en redes sociales. Y sí, el caso de Noah es un caso de Sharenting, aunque no parte del mismo objetivo que los insta-papis que exponen su vida privada a cambio de dinero. Entiendo el punto de que el caso de Noah se ha hecho público para dar visibilidad a este tipo de realidades, pero ello no quita que Noah no eligió ser una figura pública. Noah no eligió que todo el mundo conociera su historia y la pudieran asociar a él. Noah ha perdido su derecho a la privacidad en el momento que se sabe lo que hace y a dónde va. Así que, aunque agradezco a sus padres la divulgación sobre espina bífida y la concienciación sobre la importancia del ácido fólico y vitamina B12 en el embarazo, no puedo estar de acuerdo, ni lo estaré, en que todos podamos conocer en detalle cómo es su vida privada.
Y eso ha sido todo. Gracias siempre por leer 🙂
Happy Birthday, Noah!
¡Nos leemos en otros artículos!
Sara
Bibliografía
Cecchetto, G., Milanese, L., Giordano, R., Viero, A., Suma, V., & Manara, R. (2013). Looking at the Missing Brain: Hydranencephaly Case Series and Literature Review. Pediatric Neurology, 48(2), 152-158.
Lacunza, R. O., & Correa, W. (2014). Hidranencefalia como presentación más severa de aplopejía cerebral fetal: a propósito de dos casos. Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia, 60(2), 183-188.
McAbee, G. N., Chan, A., & Erde, E. L. (2000). Prolonged survival with hydranencephaly: report of two patients and literature review. Pediatric Neurology, 23(1), 80-84.
Pereira, C. (2016). Consciousness is Quantum Computed Beyond the Limits of the Brain: A Perspective Conceived from Cases Studied for Hydranencephaly. NeuroQuantology, 14(3).
Pereira, N., & Koshima, I. (2018). Linfedema: actualización en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Revista Chilena de Cirugía, 70(6), 589-597.
Portellano, J.A. (2007). Neuropsicología Infantil. Madrid: Síntesis.
Reddy, S. K., & Pereira, C. (2018). The Boy Who Grew a New Brain: Understanding this Miracle from a Neuro-Quantum Perspective. Neuroquantology, 16(7). https://doi.org/10.14704/nq.2018.16.7.1687
Sandoval, J. I., & De Jesus, O. (2023). Hydranencephaly. In StatPearls. StatPearls Publishing.
Sara Gomis 